GHID din 16 septembrie 2010
"PROTOCOL DE DIAGNOSTIC ŞI TRATAMENT PENTRU DERMATITA HERPETIFORMĂ (DH)"*) - Anexa 9
EMITENT
  • MINISTERUL SĂNĂTĂŢII
  • Publicat în  MONITORUL OFICIAL nr. 723 bis din 29 octombrie 2010



    __________ Notă *) Aprobat prin Ordinul nr. 1.218 din 16 septembrie 2010, publicat în Monitorul Oficial al României, Partea I, nr. nr. 723 din 29 octombrie 2010
    1. Introducere
    1.1. Definiţie
    Boală autoimună caracterizată:
    [] clinic prin erupţie veziculoasă şi pruriginoasă
    [] depozite granulare de IgA în dermul papilar
    [] asociere frecventă cu enteropatia glutenică
    [] determinism genetic
    - Asocieri cu alte afecţiuni autoimune:
    [] boli endocrine: afecţiuni tiroidiene, DZ insulino-dependent, boala Addison
    [] colagenoze: sindrom Sjogren, lupus eritematos sistemic
    [] boli cutanate: vitiligo, alopecia areata
    1.2. Importanţă medico-socială
    [] prevalenţa: 39 - 66 la 100 000 de locuitori
    [] debut la vârsta productivităţii maxime (40-50 de ani)
    [] predispoziţie genetică: 4,5-6,5 % din pacienţii cu DH au rude de grad I cu DH şi un procent mai mare cu enteropatie glutenică.
    2. Criterii de diagnostic
    2.1. Simptome şi semne clinice esenţiale
    [] erupţii polimorfe de vezicule, papule, eroziuni, cruste situate frecvent pe suprafeţele extensorii ale marilor articulaţii, scalp, faţă sau trunchi. Frecvent grupare herpetiformă a leziunilor.
    [] rar - eroziuni orale
    [] prurit intens
    [] enteropatia glutenică: diaree cronică, scădere ponderală (rar manifestă clinic, mai frecvent ocultă)
    2.2. Explorări diagnostice
    2.2.1. Minimale
    [] citodiagnostic Tzanck: absenţa celulelor acantolitice, frecvente neutrofile
    [] examen histopatologic: microabcese papilare cu neutrofile, bulă subepidermică
    [] imunofluorescenţa directă: depozite granulare cu IgA în papilele dermice
    2.2.2. Opţionale
    [] endoscopie cu biopsie jejunală: atrofia vilozităţilor intestinale
    [] ELISA: anticorpi serici pentru transglutaminaza epidermică (Ac- antiendomisium), anticorpi anti-gliadină, şi anti-reticulină
    [] investigaţii suplimentare în cazul suspiciunii unei malignităţi sau alte boli interne asociate
    2.3. Prognostic
    Risc crescut de a dezvolta un limfom, în special la pacienţii care nu respectă regimul fără gluten.
    3. Atitudine terapeutică
    3.1. Principii generale
    [] Este necesară internarea iniţială în spital pentru investigaţii, confirmarea diagnosticului şi evaluarea completă a bolii şi a asocierilor morbide posibile, iniţierea tratamentului.
    [] Ulterior boala poate fi urmărită şi în regim de internare de zi sau ambulator
    Obiective terapeutice:
    [] Remisiune completă
    [] Prevenirea recidivelor
    [] Evitarea efectelor secundare ale terapiei
    Regim fără gluten
    - are un efect tardiv asupra erupţiei, după luni sau ani de regim
    - permite reducerea dozelor de sulfone sau chiar renunţarea la medicaţie
    Sulfone: Disulfone sau Dapsona - 200 mg/zi - 50 mg/zi
    - Contraindicaţii: deficit de glucozo-6-fosfat dehidrogenaza
    - Monitorizare: dozare iniţială de G-6-PDH, hemoleucograma săptămânal în prima lună, apoi la 2 săptămâni în următoarele 2 luni, ulterior la 3 luni.
    Sulfapiridina - 1 - 1,5 g/zi - la pacienţii care nu tolerează dapsona sau disulfone
    3.2. Dispensarizare (sarcinile medicului de familie)
    [] Dirijarea spre medicul dermatolog a cazurilor cu suspiciune clinică de DH
    [] Monitorizarea tratamentului ambulatoriu, a reacţiilor adverse ale tratamentului şi supravegherea regimului fără gluten
    [] Măsuri pentru (re)încadrarea bolnavului în profesie, familie şi societate.
    _________