GHID din 16 septembrie 2010de practică medicală pentru specialitatea neurologie*) - "Raportul grupului de lucru EFNS privind managementul tulburărilor de somn la pacienţii cu boli neurologice (boli neurodegenerative şi accidente vasculare cerebrale) - august 2007" - Anexa 25
EMITENT
  • MINISTERUL SĂNĂTĂŢII
  • Publicat în  MONITORUL OFICIAL nr. 723 bis din 29 octombrie 2010



    ---------- Notă *) Aprobat de Ordinul nr. 1.223 din 16 septembrie 2010, publicat în Monitorul Oficial al României, Partea I, nr. 723 din 29 octombrie 2010.P. Jennum*a), J. Santamaria*b) and Members of the Task Force*)*a)Department of Clinical Neurophysiology, Glostrup Hospital, Faculty of Health Science, University of Copenhagen, Glostrup, Denmark and *b)Servicio de Neurologia, Hospital Clinic of Barcelona, Barcelona, SpainFederaţia Societăţilor Neurologice Europene a desemnat un grup de lucru care să analizeze şi să elaboreze recomandări de diagnostic şi tratament pentru tulburările de somn asociate cu bolile neurodegenerative şi accidentele vasculare cerebrale. Pacienţii cu boli neurologice prezintă adesea tulburări ale somnului de tipul: tulburări ale respiraţiei asociate cu somnul (SBD-sleep breathing disorder), insomnie, tulburări comportamentale motorii şi tulburări asociate cu somnul REM, ce afectează somnul nocturn şi funcţionarea individului în cursul zilei. Polisomnografia este investigaţia minimă ce trebuie efectuată la pacientul cu tulburări ale somnului în bolile neurologice. Un examen complet videopolisomnografic sau video-electroencefalografie-polisomnografie trebuie efectuat la un pacient cu tulburări motorii sau de comportament în cursul somnului. Polisomnografia respiratorie are o specificitate şi o sensibilitate medie la un pacient cu SBD fără patologie neurologică, însă la un pacient cu boli neurologice aceşti indici nu au fost evaluaţi până în prezent. Oximetria are o specificitate şi sensibilitate mică în evaluarea unei SBD. Dispozitivele de respiraţie cu presiune pozitivă continuă sau intermitentă sunt cel mai eficient tratament al SBD la un pacient cu boli neurologice. Nu există nevoia unor studii suplimentare pentru analiza procedurilor diagnostice şi modalităţilor de tratament la un pacient cu tulburări de somn şi boli neurodegenerativi şi accidente vasculare cerebrale.Obiective:● Analizarea tipurilor de tulburări de somn care apar la pacienţii cu boli neurologice (AVC şi boli neurodegenerative)● Analizarea procedurilor de evaluare diagnostică la aceşti pacienţi● Raportarea nivelului de evidentă al procedurilor diagnostice şi tratamentelor menite să amelioreze această patologie.IntroducereSomnul este un proces activ, generat şi modulat la nivelul sistemului nervos central, aflat sub controlul unor numeroase sisteme neuronale localizate la nivelul hipotalamusului, trunchiului cerebral şi talamusului. Somnul este perturbat în multe boli neurologice prin mai multe mecanisme: leziuni ale zonelor ce controlează mecanismul somnului, leziuni ale sistemului nervos ce produc durere, deficite motorii sau tulburări ale motilităţii (tremor, rigiditate, distonie, etc) sau medicamente folosite pentru controlul simptomelor neurologice. Hipersomnolenţa, atacurile de somn, fragmentarea somnului, stridorul nocturn, tulburările comportamentale asociate somnului REM (RBD), crizele epileptice nocturne, sindromul picioarelor neliniştite, mişcarile periodice ale picioarelor în somn sunt manifestări din ce în ce mai des întâlnite şi asociate unor boli neurologice. În plus sindromul apneei obstructive în somn este cea mai frecventă tulburare a somnului cu o prevalenţă de 2-4% în populaţia generală adultă. La pacienţii cu AVC, demenţe, boală Parkinson, boli ale neuronului motor, sindroame parkinsoniene atipice, mielopatii, polineuropatii, miopatii şi boli ale plăcii neuro-musculare sindromul apneei obstructive în somn (OSAS) şi alte SBD apar foarte frecvent şi au o prevalenţă ce depăşeşte adesea 30% (tabelul 1). Apneea obstructivă în somn se asociază frecvent cu un risc crescut cardiovascular sau cerebrovascular şi creează frecvent probleme familiale şi sociale şi este o cauză importantă de accidente de muncă sau de maşină. Nu există nici o dovadă care să ateste ca tulburările de respiraţie asociate somnului reduc funcţionarea diurnă a pacientului şi cresc mortalitatea.Procedurile diagnostice şi de tratament ale tulburărilor somnului s-au dezvoltat foarte mult în ultimii ani. Electroencefalografia digitală, polisomnografia, inregistrările audio-vizuale, înregistrarea respiraţiilor scurtate, actigrafia reprezintă câteva exemple de astfel de proceduri.Tratamente noi au fost dezvoltate pentru multe din tulburările somnului şi includem aici hipersomnia din boala Parkinson, mişcările anormale în timpul somnului şi fragmentarea somnului. La fel pentru tulburările de respiraţie asociate somnului au fost dezvoltate diverse dispozitive pentru respiraţie: ventilaţie cu presiune pozitivă continuă (CPAP), CPAP auto-ajustat, presiune pozitivă variabilă (VPAP), presiune pozitivă pe două nivele la pacienţii cu apnee obstructivă, pe când la pacienţii cu paralizii diafragmatice au fost dezvoltate dispozitive de ventilaţie barometrice sau volumetrice neinvazive. CPAP reduce anomaliile respiraţiei, ameliorează anomaliile somnului, reduce simptomele diurne şi riscul cardiovascular şi cerebrovascular. La un pacient cu scleroză laterală amiotrofica sau atrofie multisistem datele recente sugerează că ventilaţia non invazivă poate îmbunătăţii calitatea vietii şi poate creşte supravieţuirea.Deşi tulburările de somn reprezintă o patologie importantă asociată bolilor neurologice acestea nu au fost evaluate în studii care să determine beneficiul după diagnosticarea şi tratamentul specific al acestor tulburări. Deoarece managementul tulburărilor de somn în bolile neurologice au mai fost evaluate şi de alte grupuri de lucru ale EFNS (sindromul picioarelor neliniştite, narcolepsie, epilepsie) acest document se va axa în principal pe două patologii: boli neurodegenerative şi accidente vasculare cerebrale. Principalele obiective urmărite sunt prevalenţa acestor afecţiuni, procedurile diagnostice, tehnici de evaluare şi modalităţi de tratament. Acest ghid nu îşi propune să evalueze tulburarea de somn din boli precum epilepsia, boli neuro-oncologice, cefalee, boli prionice, etc. Ghidul enumeră principalele tulburări ale somnului şi prevalenţa lor în bolile neurologice-insomnii, hipersomnii, parasomnii şi tulburări ale ritmului circadian. Obiectivul secundar este acela de a prezenta pe scurt principalele proceduri folosite în patologia somnului şi a clasa dovezile de eficienţă a diverselor intervenţii terapeutice.Grupul de lucru a revizuit literatura din următoarele domenii:1. Taupatii [ Boală Alzheimer, Paralizie Supranucleară Progresivă şi Degenerescenţă Cortico-Bazală]2. Synucleinopatii [ Boală Parkinson, Atrofie Multisistem, Demenţa cu Corpi Lewy]3. AVC, SLA, miastenia gravis, ataxii spino-cerebeloase, distrofie miotonică.Strategia de căutareS-au căutat date din literatură în mai multe baze de date incluzând MEDLINE, PubMed, EMBASE, WEB OF SCIENCE, Cochrane, Clinical Trials, Naţional LIbrary of Medicine şi Naţional Guideline Clearinghouse. Căutarea s-a bazat pe date scrise până în octombrie 2004, în cazul diverselor patologii neurologice cu afectare a somnului cele mai importante fiind bolile neurodegenerative şi AVC-urile. În plus date suplimentare au fost colectate din tratatele de neurologie, articole sau prin contactarea diverselor centre de Medicină Paliativă şi companii farmaceutice. Literatura revizuită a fost cea publicată în limbile europene.──────────────────────────────────────────────────────────────────────────────               Anamnestic Parasomnie Insomnie- Hipersomnie SBD              tulburări de fragmentarea                  somn RBD somnului/                                         tulburări                                         circadiene────────────────────────────────────────────────────────────────────────────── Boala 42-98[132-135] 30-50 [136] 30-80 15-51 20-66 Parkinson [132,137,138] [139,140]                                          [133,134] MSA 70 [141,142] 70- 52 [152] 50 [132] 19-69                           100[78,141,142] [30,132] Boală >25 [143,144] 2[145] Frecvent [146] Frecvent [146] 43-84 Alzheimer [24,147] AVC NR 38[148] 20-40 [149] 60-70[149] Boli neuro- NR NR NR 40-77                                                                      [150,151] Musculare PSP NR 13-27 [152] 40-100 27 [152] 60 [152                                      [152,153] Demenţa cu 53 [154] 80-90 [145] 18 [154] Frecvent [154] NR Corpi Lewy──────────────────────────────────────────────────────────────────────────────Tabelul 1. Frecvenţa de aparitie a tulburărilor de somn în bolile neurologice.NR-ne-raportateCriterii de selecţieAu fost analizate pe cât posibil studii clinice randomizate la adulţii cu boli neurodegenerative (boli de neuron motor, PD, MSA, CBD, AD/demenţe) adresate tulburărilor de somn cum ar fi insomnia, parasomnia sau hipersomnia. Pe lângă aceste studii randomizate s-au analizat şi studii observaţionale. Diverse tulburări de somn au fost descrise în bolile neurodegenerative, însă grupul de lucru a decis să nu le includă în acest ghid pentru că majoritatea studiilor sunt serii de cazuri iar unele din aceste serii nu au avut înregistrări polisomnografice. S-a efectuat o căutare suplimentară în august 2007 însă nu au fost identificate studii suplimentare în acest domeniu, care să afecteze substanţial concluziile acestui ghid.Analiza şi colectarea datelorAbstractele au fost selectate de câtre preşedintele grupului de lucru şi studiile au fost analizate individual de câtre membrii grupului; unde a fost necesar s-au obţinut textele complete ale acestor articole. Aceste studii au fost clasificate şi ordonate conform nivelului de evidenţă pentru intervenţii terapeutice şi metode de diagnostic [1]. Metodele de diagnostic şi intervenţiile terapeutice vor fi discutate individual pentru fiecare afecţiune.Metodele de asigurarea a unui consensAcolo unde datele din literatură diferă au avut loc discuţii între membrii grupului de lucru pentru un consens. Datele şi puterea lor de evidenţă au fost analizate individual de către membrii acestui grup de lucru.Tulburările de somnClasificarea tulburărilor de somnÎn clasificarea internaţională a tulburărilor de somn (ICSD-2) sunt descrise 95 de tulburări specifice [2]. ICSD-2 are opt categorii distincte:1. Insomnii2. Tulburări de respiraţie asociate somnului3. Hipersomnii care nu sunt secundare tulburărilor de respiraţie asociate somnului4. Tulburări ale ritmului circadian5. Parasomnii6. Tulburări de motilitate asociate somnului7. Simptome izolate8. Alte tulburări de somn.În continuare vor fi descrise doar câteva din aceste tulburări de somn asociate bolilor neurologice.InsomniaInsomniile sunt definite ca dificultâţi repetate pentru iniţierea, durata, consolidarea sau calitatea somnului în ciuda existenţei timpului necesar şi oportunităţii de a dormi şi se soldează cu afectarea funcţionării diurne. Simptomele insomniei includ în mod tipic dificultatea iniţierii sau menţinerii somnului şi presupun perioade nocturne în care pacientul nu doarme sau perioade insuficiente alocate somnului. Insomniile tipice includ insomnia acută şi insomniile psihofiziologice cronice. Această tulburare de somn este frecvent asociată bolilor neurologice deoarece poate avea loc degenerarea sau lezarea ariilor sistemului nervos central implicate în controlul somnului, simptome motorii sau senzitive prezente în patologia neurologică (durere, reducerea motilităţii nocturne, activitate motorie nocturnă, etc). Aceste tulburări produc scaderea pragului de trezire din somn cu treziri frecvente sau efectele secundare ale tratamentului din bolile neurologice care pot creşte gradul de alertă al pacientului.Tulburări de respiraţie asociate somnului-SBDAcestea se caracterizează prin anomalii ale respiraţiei ce apar în timpul somnului. O clasificare uniformă a acestor tulburări a fost efectuată de Academia Americană a Somnului şi a fost inclusă în ICSD-2:1. Sindromul de apnee obstructivă în somn (OSAS)2. Sindromul de apnee/hipopnee centrală în somn (CSAHS)3. Sindromul respiraţiilor tip Cheyne -Stokes (CSBS)4. Sindroame de hipoventilaţie/hipoxemie asociate somnului.Sindromul de apnee obstructivă în somnAcest sindrom se caracterizează prin episoade recurente de obstrucţie parţială (ce produce hipopnee) sau completă (ce produce apnee) aparute în cursul somnului terminate adesea cu trezirea pacientului. Pentru a defini acest sindrom sunt necesare cel puţin cinci episoade obstructive în cursul unei ore (index apnee hipopnee AHI>5). Apneea este definită ca o incetare a ventilaţiei pe o perioadă mai mare de 10 secunde. Hipopneea se defineşte astfel:1. O scădere evidentă de peste 50% a fluxului aerian în timpul somnului2. O scădere evidentă în amplitudine a respiraţiei asociată cu o desaturare în sângele periferic de peste 3% sau care produce o trezire din somn3. Acest eveniment trebuie să dureze peste 10 secunde.Sindromul de apnee obstructivă în somn se asociază cu somnolenţă diurnă exagerată, sforăit excesiv, treziri repetate din somn, somn neodihnitor, oboseală diurnă, şi/sau scaderea capacităţii de concentrare şi insomnie. OSAS apare la mai mult de 2% din femeile şi peste 4% din bărbaţii peste vârsta de 30 ani [4] şi incidenţa lui creşte cu vârsta. Acest sindrom se asociază frecvent cu obezitatea, anomalii cranio-faciale sau de căi respiratorii superioare, boli cardiace, pulmonare, endocrine (acromegalie, mixedem, diabet) şi boli cerebrovasculare.La polisomnografie se înregistrează o desaturare a oxihemoglobinei, fragmentarea somnului, scăderea perioadelor de somn REM şi scăderea stadiilor 3 şi 4 ale somnului non-REM.Sindromul de apnee/hipopnee centrală în somn (CSAHS)Acest sindrom este definit prin episoade recurente de apnee în timpul somnului fără prezenţa obstrucţiei căilor respiratorii. Apneea/hipopneea centrală este definită prin:1. scăderea fluxului aerian cu peste 50%2. absenţa triggerului respirator determinat prin activarea respiratorie3. durată mai mare de 10 secundeAceste episoade se pot asocia cu desaturarea oxihemoglobinei, treziri frecvente şi somnolenţă diurnă. Sindromul de apnee centrală poate fi împărţit în: normocapnic (apneea centrală în cursul somnului idiopatică, respiraţii Cheyne-Stokes şi apnee centrală în cursul somnului indusă de altitudine) şi hipercapnic [acesta se suprapune parţial cu sindromul de hipoventilaţie asociată somnului]. Sindromul de apnee centrală în cursul somnului se asociază cu somnolenţă diurnă excesivă, treziri nocturne frecvente şi episoade frecvente de apnee centrala în somn cu frecvenţă de peste 5 pe oră. La trezirea din somn pacientul ar trebui să fie normocapnic. Factorii predispozanţi includ creşterea răspunsului ventilator la dioxidul de carbon care poate apărea în leziuni ale trunchiului cerebral din infarcte, hemoragii, demielinizare, tumori, etc. Nu se cunosc date epidemiologice despre acest sindrom dar se pare că frecvenţa lui este destul de mică.Înregistrarea polisomnografică arată episoade de apnee sau hipopnee fără activare respiratorie a mişcărilor toraco-abdominale; aceste episoade se asociază cu treziri. Apneea centrală apare mai frecvent în somnul superficial, mai puţin în stadiul 2 al somnului NREM şi somnul REM, rar în stadiul 3 şi 4 al somnului NREM. Apneea centrală poate aparea şi la un pacient cu apnee obstructivă în timpul somnului.Sindromul respiraţiilor tip Cheyne-Stokes (CSBS)Acest sindrom se caracterizează prin fluctuaţii ciclice ale respiraţiei cu perioade de apnee sau hipopnee ce alternează cu perioade de hiperpnee. Frecvenţa lui este de aproximativ 50% la pacienţii cu insuficienţă cardiacă severă sau boli neurologice în special boli cerebrovasculare acute. De obicei el apare în timpul somnului însă în cazurile grave apare şi în perioada de veghe. Frecvent se asociază cu modificări cardiovasculare, fragmentarea somnului, somnolenţă diurna excesivă şi un răspuns anormal la CO2. La examinarea polisomnografică apare un pattern respirator tipic în special în cursul somnului NREM.Sindroame de hipoventilaţie/hipoxemie asociate somnuluiSindromul de hipoventilaţie/hipoxemie asociat somnului se defineşte ca hipoventilaţia asociată scăderii ventilaţiei alveolare care se soldează cu creşterea presiunii arteriale a CO(2) şi hipoxemie. Se asociază frecvent cu eritrocitoză, hipertensiune arterială pulmonară, cord pulmonar cronic, insuficienţă respiratorie şi somnolenţă diurnă excesivă. Pe lângă aceste manifestări pot aparea hipertensiune arterială sistemică şi aritmii cardiace.Factorii predispozanţi includ obezitatea morbidă (BMI:35 kg/mý), boli restrictive ale cutiei toracice, boli neuromusculare (SLA), leziuni ale măduvei cervicale sau bulbului, leziuni de nerv frenic, polineuropatii cronice sau acutepoliradiculo/polineuropatii demielinizante acute inflamatorii, hipoventilaţie alveolară centrală idiopatică, boli pulmonare obstructive cronice şi mixedem.La inregistrarea polisomnografică se observă o creştere nocturnă a PaCO(2) şi desaturarea sângelui arterial. Hipoventilaţia şi hipoxemia apar mai frecvent în cursul somnului REM decât NREM. În timpul perioadei de veghe presiunea arterială a oxigenului şi a dioxidului de carbon nu reflectă modificările din timpul somnului.Hipersomnii neasociate tulburărilor de respiraţie din timpul somnuluiHipersomnia şi somnolenţa diurnă excesivă se definesc ca incapacitatea individului de a rămâne alert şi treaz în cursul zilei rezultând în accese involuntare de somn. Cele mai frecvente manifestări de acest gen includ narcolepsia, sindromul picioarelor neliniştite şi sindromul miscărilor periodice ale picioarelor în cursul somnului. Hipersomnia apare frecvent în bolile neurologice şi poate apărea prin degenerarea centrilor somnului, fragmentarea somnului sau secundare medicaţiei.Tulburările ritmului circadianAnomaliile ritmului circadian se referă la nealinierea între pattern-ul de somn al pacientului şi pattern-ul de somn dorit sau privit ca normă socială acceptată. Majoritatea acestor tulburări se asociază cu factori externi sociali, însă în bolile neurologice care distrug aferenţele nucleului suprachiasmatic (leziuni bilaterale ale retinei, nervilor optici, chiasmei sau leziuni hipotalamice) pot apărea anomalii ale ritmului circadian.ParasomniileReprezintă evenimente externe sau fizice nedorite asociate somnului şi apar la trezire, trezirea parţială şi tranziţia din stadiile somnului. Ele nu cauzează modificări de genul insomniei sau somnolenţă excesivă însă presupun comportamente anormale apărute în somn cu frecvenţă mai mare de apariţie la copii, dar pot apărea şi la adulţi. Aceste tulburări se pot clasifica în:1. tulburări de trezire (din somnul NREM): confuzie la trezire, mers în somn, terorile nocturne ("sleep terror")2. parasomnii asociate somnului REM: tulburări de comportament-RBD, paralizie recurentă asociată somnului, coşmaruri.3. Alte parasomnii: enuresis, catatrenie-zgomote anormale apărute în cursul somnului.Dintre toate aceste manifestări, RBD sunt cele mai frecvente în bolile neurodegenerative.Tulburările comportamentale asociate somnului REM-RBDSe caracterizează prin mişcări anormale puternice apărute în timpul somnului REM din cauza lipsei de inhibiţie a tonusului muscular şi activităţii asociate somnului REM. Pentru diagnostic sunt necesare următoarele criterii:1. Prezenţa somnului REM fără atonie: efectuarea unei electromiografii în cursul somnului arată activitate electrică susţinută sau cu creştere intermitentă a tonusului muscular sau mişcări fazice submentale şi torsiuni ale membrelor.2. Cel puţin una din următoarele manifestări:a. Traumatisme asociate somnului, comportamente cu potenţial traumaticb. Anomalii ale somnului REM documentate polisomnograficc. Absenţa activităţii epileptiforme pe EEG-ul înregistrat în cursul somnului doar dacă RBD poate fi distins cu uşurinţă de alte modificari paroxistice apărute în somnul REMd. Dacă modificarea somnului nu poate fi explicată printr-o altă patologie a somnului sau boli neurologice, medicale, psihiatrice, utilizarea de medicamente sau alte substanţe.Pacientul sau partenerul de somn pot avea diverse traumatisme din cauza anomaliei somnului. RDB apar la o proporţie importantă din pacienţii cu boală Parkinson [5], MSA şi demenţa cu corpi Lewy [6-9], boala Machado-Joseps [10-12]. În plus pacienţii cu RBD au un risc crescut de a dezvolta mai târziu boală Parkinson, demenţă cu corpi Lewy sau atrofie multisistem [13]. Prezenţa halucinaţiilor în boala Parkinson a fost asociată cu prezenţa RDB [5] din cauza transportului redus de dopamină la nivelul striatului [14]. Un diagnostic pus corect presupune examinare polisomnografică completă asociată de preferinţă cu înregistrarea audiovizuală concomitentă. Deşi există un număr impresionant de comportamente motorii în RDB secundare unei boli neurologice majoritatea lor sunt minore şi numărul comportamentelor cu potenţial violent este redus [15].Tulburări de mişcare asociate somnuluiSe caracterizează prin mişcări anormale relativ simple de obicei stereotipice ce apar în somn. Acestea sunt de obicei PLM, RLS, crampe ale piciorului, bruxism, tulburări de mişcare ritmica şi alte mişcări anormale. Dintre acestea RLS şi PLM apar în special în bolile neurologice însă nu vor fi discutate aici pentru că fac obiectul de studiu al altor ghiduri [16].Tulburările de somn care apar în bolile neurologiceTaupatiilePacienţii cu PSP, boală Alzheimer-AD, şi degenerescenţă cortico-bazală prezintă adesea tulburări ale ritmului circadian, ale somnului, probleme la trezirea din somn şi probleme diurne cauzate de disfuncţia somnului [17-24].1. În boala Alzheimer apar tulburări ale somnului sau probleme la trezirea din somn de genul atacurilor de somn, episoade de micro-somn (episoade scurte involuntare de pierdere a atenţiei asociate cu evenimente ale somnului) şi somnolenţă diurnă.2. Insomnia (fragmentarea somnului, dificultate în menţinerea somnului) este un fenomen comun însoţit de confuzie nocturnă şi nelinişte nocturnă, psihoze la apariţia soarelui, nicturie.3. Somnolenţa diurnă excesivă, atacurile de somn şi episoadele de microsomn din timpul zilei se asociază cu probleme cognitive la aceşti pacienţi.4. Tulburările asociate somnului cum ar fi RBD, RLS, PLM, mişcări distonice nocturne sau crampele pot apărea în paralizia supranucleară progresivă, boala Alzheimer şi degenerescenţa corticobazală însă acestea apar cu o frecvenţă mai mare în sinucleinopatii.5. Tulburările de respiraţie asociate somnului apar frecvent în boala Alzheimer şi se asociază cu o progresie a bolii şi un prognostic negativ. Apneea obstructivă a somnului apare frecvent în AD însă importanţa clinică este discutabilă.Recomandări:Tulburările somnului apar frecvent la pacienţii cu taupatii şi clinicianul trebuie să fie conştient de aceste probleme (nivel C-V). Este o nevoie evidentă de studii controlate şi elaborarea unor tratamente pentru a putea trage o concluzie în privinţa acestui subiect.SinucleinopatiiBoala Parkinson-PD, atrofia multisistem-MSA şi demenţa cu corpi Lewy-DLB se asociază cu tulburări majore ale somnului şi pacientii suferă probleme frecvente în timpul somnului sau în cursul zilei datorate tulburării somnului [25-31]:1. Tulburările motorii din boala Parkinson afectează somnul şi constau în akinezie nocturnă, distonie apărută dimineaţa, crampe dureroase, tremor şi dificultăţi la intoarcerea în pat.2. Tulburări ale somnului legate de tratamentul PD de exemplu insomnie, halucinaţii şi anomalii ale motilităţii.3. Simptome apărute în somn de genul halucinaţiilor, coşmaruri, insomnie (fragmentarea somnului, dificultate în menţinerea somnului), nicturie, atacuri de panică, psihoze.4. Somnolenţă diurnă excesivă, atacuri de somn, micro-somn în timpul orelor dimineţii.5. Tulburări asociate somnului ce include RBD, RLS, PLM, crampe, tulburări de respiraţie asociate somnului, mişcări distonice nocturne.6. Stridorul laringian şi apneea obstructivă de somn apare frecvent la pacienţii cu atrofie multisistem; prezenţa stridorului se asociază cu un prognostic prost.Recomandări: Există dovezi importante că la majoritatea pacienţilor cu sinucleinopatii apar una sau mai multe tulburări ale somnului. Evaluarea polisomnografică asociată de preferinţă cu înregistrare audio-video trebuie efectuată la aceşti pacienţi mai ales când există suspiciunea unei tulburări de comportament asociate somnului REM sau tulburări de respiraţie în somn (Nivel C-V). Este nevoie în continuare de studii randomizate şi noi tratamente de investigat pentru a ajunge la o concluzie.Accidente vasculare cerebraleUn pacient cu un AVC, în special ischemic, suferă de tulburări de somn diferite cu o frecvenţă diferită funcţie de deficitele neurologice apărute [32-41].1. Tulburări ale respiraţiei asociate somnului în special apneea obstructivă şi desaturarea nocturnă apar frecvent (peste 50%) la pacienţii cu AVC. După recuperarea unui accident vascular cerebral SBD apar secundar unei leziuni ale centrilor respiratori din bulb sau unei leziuni de trunchi cerebral. Este posibil ca apneea obstructivă care precede un AVC să predispună ca acest pacient să facă un eveniment cerebrovascular, pentru că apneea obstructivă a fost propusă ca un factor de risc cardiovascular. Deoarece apneea obstructivă se asociază frecvent cu obezitatea, diabetul zaharat, boala cardiacă ischemică şi hipertensiunea arterială, ramâne să se stabilească dacă această relaţie este una de cauzalitate sau factor de comorbiditate. Există modificări ale hemodinamicii cerebrale ce apar în apneea obstructivă ce pot avea un rol în patogeneza unui AVC. SBD şi AVC sunt patologii frecvente şi se asociază cu o mortalitate şi morbiditate crescută.2. Un pacient cu AVC poate prezenta alte tulburări de somn cum ar fi mişcările periodice în cursul somnului-PLMS.3. Insomnia post-AVC este frecvent raportată.4. Somnolenţa sau oboseala apar frecvent, mai ales în cadrul unei afectări talamice.Recomandări: Tulburările de somn şi în special anomaliile respiraţiei sunt frecvent întâlnite la un pacient cu AVC. Relaţia dintre SBD şi un accident vascular cerebral şi efectul tratamentului tulburării de somn nu este complet elucidată. Este necesară o atenţie deosebită pentru a identifica tulburarea de respiraţie într-un AVC (Nivel IIIC). Relaţia dintre aceste patologii este incomplet elucidată şi este nevoie de studii suplimentare.Boli musculare, boli ale joncţiunii neuro-musculare, boli ale neuronului motorTulburări ale respiraţiei asociate somnului apar în câteva boli neuro-musculare cum ar fi distrofia musculară, distrofia miotonică, miastenia gravis, SLA şi sindromul post-polio. Deşi există anumite diferenţe, câteva caracteristici generale se pot identifica: hipoxemia în special în cursul somnului REM, hipoventilaţia din cursul somnului este de obicei non-obstructivă şi severitatea se asociază cu deficitul de forţa a musculaturii respiratorii [42,43]. Pacienţii cu SLA prezintă o deteriorare motorie progresivă cu scaderea forţei respiratorii progresivă care se manifestă iniţial în timpul somnului când stimularea motorie este redusă. Această manifestare apare la pacienţii cu forma bulbară a bolii ce afectează coarnele anterioare C3-C5 [44,45]. Prognosticul este frecvent legat de forţa musculaturii respiratorii [46] şi moartea nocturnă subită apare adesea în cursul somnului. Indicii respiratori, cum ar fi saturaţia nocturnă în oxigen scăzută, sunt indicatori de prognostic negativ [47,48] şi afectarea muşchiului diafragm se asociază frecvent cu scaderea perioadei somnului REM [49].Tulburarea primară de respiraţie în cursul somnului la un pacient cu SLA este un sindrom de hipoventilaţie asociat somnului pe când apneea obstructivă este rară [45]. Pentru evaluarea unui astfel de pacient este necesară identificarea şi evidentierea activă, încă din anamneză, a tulburărilor de somn. Hipoventilaţia nocturnă se asociază frecvent cu oboseală, insomnie, somn neodihnitor, cefalee apărută dimineaţa şi somnolenţa diurnă [50]. Se consideră că oximetria este necesară pentru identificarea sau screening-ul pacienţilor cu SLA [48,51]. Trebuie avut în vedere faptul că presiunea CO(2) poate creşte înainte de a scădea saturaţia oxigenului la un pacient cu boală obstructivă cronică concomitentă. Oximetria nocturnă a fost propusă pentru screening-ul şi evaluarea tratamentului [48,45], însă nu există studii care să compare eficacitatea diagnostică a polisomnografiei, poligrafia respiratorie şi oximetria nocturnă la aceşti pacienţi.Recomandări: Polisomnografia cu înregistrarea şi monitorizarea dioxidului de carbon (expirator sau transcutanat) trebuie avută în vedere la un pacient cu hipoventilaţie asociată somnului. Rolul oximetriei în identificarea tulburărilor de somn asociate somnului în bolile neuro-musculare nu este stabilit [45,52] (Nivel C).Alte boliDiverse boli neurodegenerative sau boli genetice pot cauza tulburări ale somnului. Pacienţii cu SCA3 (Machado-Joseph) pot avea manifestări ce sugerează RLS, PLM, paralizie de corzi vocale, şi RBD [10-12,53,54]. În boala Huntington mişcările involuntare tind să diminueze în timpul somnului [55], pe de altă parte apar alte tulburări de somn cum ar fi perturbarea pattern-ului obişnuit al somnului cu latenţă crescută în iniţierea somnului, eficienţă redusă a somnului, treziri nocturne frecvente şi scăderea somnului cu unde lente cu un timp crescut de stare de veghe. Aceste anomalii se corelează parţial cu durata de evoluţie a bolii, severitatea formei clinice şi gradul de atrofie al nucleului caudat [56]. Cu toate acestea alte studii nu au observat o tulburare specifică a somnului la pacienţii cu boală Huntington [57].Recomandări: Unele studii sugerează că tulburări ale somnului apar în boli neurologice genetice (Nivel C-V). Nu se pot emite alte recomandări de tratament sau de diagnostic fără studii clinice suplimentare.Metode de diagnostic în tulburările somnuluiMetodele diagnostice includ: polisomnografia, polisomnografia parţială, poligrafia parţială şi poligrafia cu canale limitate: oximetria pentru determinarea SaO(2) şi actimetria. Somnul diurn poate fi evaluat prin "multiple sleep latency test-MSLT" sau prin testul de menţinere a stării de veghe-MWT şi electroencefalografie.Aceste teste sunt trecute în revistă în tabelul 2.Monitorizarea supravegheată sau nesupravegheatăMonitorizarea supravegheată presupune prezenţa în laboratorul de investigaţie a unei persoane sau grup de persoane instruite în momentul examinarii. Avantajele constau în faptul că pacientul este monitorizat permanent, sunt posibile intervenţii terapeutice, pacienţii cu handicap fizic sau mental pot fi monitorizaţi şi este posibilă monitorizarea simultană a mai multor persoane. Dezavantajele constau în creşterea costurilor prin necesitatea de echipamente speciale, asigurarea cazării în spital şi este necesară asigurarea de personal şi timp acestor înregistrări.Monitorizarea nesupravegheată presupune lipsa unui personal calificat pentru monitorizarea pacientului şi a înregistrării. Acest tip de înregistrare se efectuează ambulator sau într-un spital. Pacienţii sunt instruiţi cu privire la înregistrare şi se montează echipamentul în cursul după-amiezei zilei respective. Datele sunt analizate în ziua urmatoare. Avantajele acestei tehnici constau în scăderea necesarului de personal calificat şi economisirea timpului şi dezavantajul principal al metodei este faptul că se pot pierde date importante. Intervenţiile şi înregistrarea video nu se pot efectua, şi în practica medicală numărul de variabile fiziologice urmărite este limitat. Pe lângă aceste dezavantaje este necesar ca pacientul să înţeleagă şi să colaboreze pentru a obţine informaţiile necesare şi pentru a manipula materialul tehnic.Tehnici de înregistrarePolisomnografia reprezintă "gold-standard-ul" de diagnostic în medicina somnului [58-61]. Prin definiţie polisomnografia evaluează stadiile somnului şi presupune următoarele proceduri:● Polisomnografia de rutină evaluează electroencefalograma, electrooculograma şi electromiografia bărbiei pentru măsurarea prezenţei şi profunzimii somnului. În plus poate înregistra intervalul PR şi electromiografia muşchiului tibial anterior.● Polisomnografia extinsă presupune derivaţii suplimentare pentru înregistrarea electromiografică, electroencefalografică, a presiunii intraesofagiene, PaCO2 şi a altor variabile fiziologice.● Video-polisomnografia presupune înregistrare audio-video sincron cu polisomnografia.● Electroencefalografia şi polisomnografia completă. În cazuri particulare se poate obţine o înregistrare electroencefalografică pe 21 de canale cu polisomnografie şi înregistrare video.● Poligrafie parţială. Este o tehnică care presupune măsurători selecţionate fără înregistrarea stadiilor somnului prin EEG, electrooculogramă şi EMG. Se monitorizează un surogat al înregistrării standard (lipsa artefactelor de mişcare, sforăit, folosirea unui chestionar) şi astfel există o limitare a metodei în înregistrarea corectă a stadiilor somnului.● Poligrafie respiratorie şi monitorizare cardiorespiratorie. Tehnica măsoară o combinaţie de mai multe variabile: efortul respirator (toracic şi/sau abdominal), fluxul aerian, pulsoximetria, electrocardiografia şi sforăitul. Principala aplicaţie a acestei tehnici a fost investigată în sindromul de apnee obstructivă în somn fără a fi evaluată în alte tulburări de respiraţie asociate somnului. O meta-analiză efectuată pentru determinarea rolului acestei tehnici la pacienţii fără boli neurologice a demonstrat că specificitatea şi sensibilitatea metodei în diagnosticul OSAS comparată cu metoda "gold-standard"-PSG sunt moderate, şi variază între 82-94% respectiv 82-100% (clasa I). Până în prezent nici un studiu nu a comparat această tehnică cu polisomnografia la pacienţii cu boli neurologice.● Oximetria măsoară valoarea saturaţiei oxihoglobinei [SaO(2)] folosind un senzor plasat de obicei pe un deget sau la nivelul lobului urechii în timpul somnului. Utilitatea metodei poate fi subdivizată astfel:1. Pentru identificarea sindromului de apnee obstructivă în somn valoarea diagnostică este scăzută cu o sensibilitate şi specificitate ce variază între 36100%, respectiv 23-99%. Sensibilitatea şi specificitatea sunt moderate doar în identificarea apneei de somn moderate (AHI:10/h) cu valori de 92%, respectiv 97%.2. Oximetria singură nu poate face diferenţa dintre apneea obstructivă şi apneea centrală.3. Oximetria este insuficientă pentru identificarea stridorului din atrofia multisistem pentru că aceşti pacienţi prezintă rar desaturare în timpul stridorului; desaturarea apare dacă există un fenomen de apnee de somn.4. A fost evaluată oximetria în hipoventilaţia alveolară într-un studiu la pacienţi cu SLA şi s-a descoperit că oximetria trebuie efectuată de rutină pentru a evalua saturaţia nocturnă (dovezi de clasa II) pentru a identifica hipoventilaţia alveolară şi pentru identificarea oportunităţii de tratament cu ventilaţie noninvazivă cu presiune pozitivă-NIPPV [48]. Un consens stabilit în 1999 de câtre Asociaţia Respiratorie Europeană recomandă iniţierea NIPPV la pacienţii cu boli neuro-musculare (incluzând aici SLA), când una din următoarele condiţii sunt îndeplinite:a. Simptomatologie (oboseală, dispnee, cefalee matinală, ortopnee) şib. Un criteriu din următoarele:i. PaCO(2) peste 45 mmHg;îi. Oximetrie nocturnă ce demonstrează o desaturare mai mică de 88% pentru mai mult de 5 minute;iii. Pentru boli neuro-musculare progresive (nu este cazul SLA) presiuni maximale inspiratorii mai mici de 60 cmH(2)O sauiv. Capacitate vitală forţată <50% din valoarea prezisă [62].Au fost definite alte criterii pentru a creşte sensibilitatea identificării insuficienţei respiratorii la pacientii cu SLA, de exemplu o saturaţie medie nocturnă mai mică de 93%, valoare care se asociază cu o supravieţuire mai mică, ceea ce sugerează ca valoarea poate avea importanţă în iniţierea tratamentului [47]; în plus s-au folosit pe lingă desaturare indexul apnee-hipopnee şi simptomatologia.Utilizarea oximetriei în screeningul SBD la un pacient cu patologie neurologică este complexă. Valoarea diagnostică în diferenţierea între apnee obstructivă şi apnee centrală este mică-moderată şi insuficientă pentru evaluarea stridorului. Pe de altă parte este nevoie de o metodă de screening rapidă pentru a identifica hipoventilaţia alveolară; oximetria se corelează în studiile efectuate până în acest moment cu severitatea bolii [48] dar este nevoie de studii suplimentare pentru a documenta rolul oximetriei în bolile neurologice.● Actimetria presupune prezenţa unui senzor situat la nivelul unui membru de obicei cel nondominant ce măsoară prezenţa şi intensitatea mişcărilor pe un timp relativ lung de obicei săptâmâni. Această metodă permite măsurarea gradului de activitate (în cursul zilei) sau inactivitate (în cursul nopţii) pe parcursul acestei perioade [64-66]. Actimetria are o valoare minoră în diagnosticul bolilor de somn primare însă poate avea un rol important la pacienţii cu perturbări ale ciclului somn-veghe sau modificări ale motilităţii şi determinarea mişcărilor membrelor în cursul somnului [67].● Numărul de nopţi de înregistrare necesare stabilirii sau excluderii unui diagnostic de tulburare de somn nu a fost definit clar. Pentru diagnosticul unei tulburări de respiraţie asociate somnului nu există diferenţe de înregistrare între prima şi a doua noapte. Acest lucru sugerează că pentru diagnosticul unei tulburări de respiraţie asociate somnului este necesară o înregistrare pozitivă însă este necesară atenţie sporită dacă înregistrarea este negativă mai ales dacă înregistrarea a fost perturbată de procedura de înregistrare [68]. Fată de SBD nu există informaţii importante pentru a determina de câte nopţi de înregistrare este nevoie pentru a diagnostica alte anomalii ale somnului la pacienţii cu patologie neurologică cum ar fi PLM, RBD sau crizele epileptice nocturne.● Înregistrarea în cursul zilei presupune monitorizarea PSG, MSLT/MWT şi EEG standard.● Polisomnografia diurnă are ca scop înlocuirea PSG nocturne care este costisitoare. Testul este efectuat în cursul zilei într-o perioadă de somn şi are o sensibilitate şi o specificitate slabă-moderată de 66-100% respectiv 66-100% (clasa II). Până în prezent nu există date care să determine valoarea PSG diurne la un pacient cu patologie neurologică şi lipsa de dovezi nu indică faptul că testul diurn poate înlocui înregistrarea nocturnă la un pacient cu patologie neurologică şi tulburări de somn. Astfel polisomnografia diurnă la un pacient cu patologie neurologică se bazează pe dovezi puţine şi nu este recomandată.● Test de latenţă multiplă a somnului-"multiple sleep latency test-MSLT" şi testul de menţinere a stării de veghe-MWT. Aceste teste măsoară timpul necesar pacientului să adoarmă când este plasat într-un mediu adecvat somnului. În cadrul testului MSLT pacientul este plasat într-o cameră întunecată şi ferită de zgomote fiind instruit sa nu se opună somnului. Când efectuează testul MWT pacientul e plasat într-o cameră cu iluminare uşoară şi cu pacientul întins la aproximativ 30 grade şi este instruit să se opună somnului. Prin examen EEG este monitorizat debutul somnului cu un protocol de 4-5 perioade de somn efectuate la două ore începând în mod tipic la ora 9:30-10:00 după o înregistrare polisomnografică prealabilă. Testul MSLT determină capacitatea pacientului de a adormi, pe când testul MWT determină capacitatea de a rămâne în stare de veghe. Aceste două teste nu sunt asemănatoare ceea ce explică şi corelaţia slabă dintre ele (0,41-0,52) [69]. Criteriile de definire ale debutului şi duratei fiecărei perioade de somn cât şi valorile normale ale testului MSLT nu sunt uniforme, deşi o latenţă medie mai mică de 5 minute este considerată anormală. Valorile normale ale testului MWT sunt mai bine stabilite: în varianta de 20 de minute o latenţă mai mică de 11 minute este considerată anormală [69] (clasa III). În ciuda acestor limitări testele neuro-fiziologice pot fi efectuate la pacienţii cu patologie neurologică (nivel C). Totuşi majoritatea recomandărilor bazate pe dovezi elaborate până în acest moment nu au inclus pacienţi cu patologie neurologică şi este nevoie de studii suplimentare la aceşti pacienţi.● EEG standard - această metodă are o indicaţie limitată în diagnosticul patologiei somnului asociată unei boli neurologice cu excepţia epilepsiei (nivel C).──────────────┬──────────────────────────────────────────────────────────────── Tipul metodei│ Definiţie Indicatie Avantaje/              │ dezavantaje──────────────┼──────────────────────────────────────────────────────────────── PSG │Multicanal, EEG, Screening de rutina Gold-Standard              │EOG, EMG pentru tulburari de              │submentonier, ECG, somn:SBD, PLM, Poate fi efectuat în              │respiratie +/- EMG insomnia sau în afara              │tibial spitalului.              │ Consumator de timp,              │ pret moderat,              │ personal calificat              │ PSG extinsa │PSG de rutina plus Reflux esofagian,              │canal pt EMG, mioclonii, depinde de              │presiune esofagiana, canalele selectate              │CO(2) Video-PSG │PSG plus înregistrare Comportamente sau Prezenta înregistrării              │video miscari în timpul video, se obtine o              │ somnului înregistrare              │ functionala completa,              │ este limitata de              │ numărul de canale,              │ scumpa,              │ consumatoare de              │ timp, personal              │ calificat              │ PSG-EEG │EEG complet (21 Tulburari de complet │canale) +PSG comportament în              │ somn, miscari în              │ somn, epilepsie              │ Poligrafie │ parţială │ Poligrafie │ respiratorie │Monitorizarea OSAS Usor de realizat,              │respiratiei, SaO(2) ieftina, sensibilitate              │+parametrii cardiaci şi specificate               │ moderata pt OSAS,              │ nu a fost validat pt              │ alta patologie Oximetrie │Monitorizare SaO(2) SBD Usor de realizat,              │ screening/ ieftina,              │ monitorizare sensibilitate şi              │ specificitate scazuta              │ pt SBD              │ Actigrafie │Determinarea Tulburari de somn Ieftina, utilitate              │activităţii motorii clinica limitata              │diurne sau nocturne──────────────┴────────────────────────────────────────────────────────────────Tabelul 2-Metodele diagnostice folosite pentru explorarea tulburarilor de somn în bolile neurologiceTratamentul tulburărilor de somnTratamentul tulburărilor de respiraţie asociate somnului în bolile neurologiceTratamentul sindromului de apnee obstructivă în somn1. Presiunea pozitivă continuă -CPAP este un tratament foarte bine documentat pentru apneea obstructivă din somn (AHI>15/h) şi îmbunătăţeşte anomaliile respiratorii nocturne, funcţionarea diurnă şi anomaliile cognitive [70-72] (nivel A). Nu există o diferenţă semnificativă privind efectele tratamentului sau modificări ale parametrilor respiratori între CPAP cu presiune fixă sau CPAP cu presiune autoajustată [73] (nivel A). La unii pacienţi de exemplu cei cu boli neuromusculare CPAP este greu de acceptat şi se poate folosi bi-level PAP [74] (nivel B).2. CPAP şi bi-level PAP pot fi benefice la un pacient cu AVC şi cu anomalii de respiraţie [75], dar dovezile că aceasta influenţează calitatea vieţii, simptomele diurne, reabilitarea, mortalitatea şi morbiditatea sunt limitate. Studii recente sugerează că tratamentul cu CPAP la un pacient cu AVC şi apnee de somn poate reduce riscul unor noi evenimente vasculare [76]; totuşi un studiu controlat arată că acest efect este limitat cu excepţia pacienţilor simptomatici [77] (nivel C).3. Tulburarea severă de respiraţie asociată somnului incluzând aici stridorul laringian din MSA poate fi tratată cu CPAP sau bi-level PAP. Un studiu recent sugerează că CPAP la un pacient cu stridor laringian şi MSA are o toleranţă bună, nu au apărut recurenţe ale stridorului , îmbunătăţire simptomatică a calităţii somnului şi o creştere a supravieţuirii la pacienţii cu MSA ce nu asociază stridor [78,79] (Nivel C).4. Pentru un pacient cu OSAS fără patologie neurologică sunt dovezi limitate că administrarea orală de oxigen (OA) îmbunătăţeşte simptomele de somnolenţă şi tulburări de respiraţie apărute în somn comparativ cu cazurile de control (nivel B). nCPAP este aparent mai eficientă decăt aplicarea orală de oxigen în ameliorarea tulburărilor respiratorii asociate somnului (nivel B). Până în momentul în care nu vor exista dovezi privind eficienţa aplicării orale de oxigen trebuie să fim precauţi când administram OA la un pacient cu OSAS şi patologie neurologică. OA trebuie folosită doar la pacienţii care nu acceptă sau nu sunt complianţi la tratamentul cu nCPAP [80,81] (Nivel C).5. Cu toate că tratamentul chirurgical poate fi folosit în cazuri selecţionate atent, numărul de studii controlate ce se adresează tratamentului chirurgical în OSAS este limitat [82] (nivel C). Nu există nici un studiu care să arate că tratamentul chirurgical are vreun efect în OSAS şi boli neurologice (nivel C) şi este posibil să fie contraindicat.6. Tratamentul medicamentos nu are nici un efect pozitiv în OSAS [83] (nivel A). Nu există nici un studiu disponibil care să demonstreze vreun efect al medicaţiei asupra OSAS şi patologiei neurologice (nivel C).7. Unii pacienţi cu OSAS prezintă o greutate crescută şi un profil negativ al stilului de viaţă (fumat, alcool, exerciţiu fizic), cu toate acestea nici un studiu nu a evaluat efectul intervenţiei asupra acestor factori [84] (nivel C). Nici un studiu nu a evaluat efectul intervenţiei asupra stilului de viaţă la pacienţii cu OSAS şi patologie neurologică. (nivel C)Tratamentul sindromului de apnee - hipopnee centrală în somnDiferite serii de cazuri au arătat că tratamentul cu CPAP nu influenţează răspunsul CO(2) în acest sindrom cu toate că a apărut o reducere a perioadelor de apnee, o creştere a PaO(2) şi reducere a somnolenţei [85-87] (clasa IV). Probabil că din cauza rarităţii acestei boli nu există nici un studiu randomizat care să evalueze tratamentul acestui sindrom. A fost încercat tratament medical cu acetazolamidă şi teofilină [88] dar dovezile privind eficienta lor sunt limitate (nivel C).Tratamentul sindromului respiraţiilor tip Cheyne-StokesIniţial CPAP a fost folosit la pacienţii cu apnee centrală /CSBS şi insuficienţă cardiacă [89-92], dar recent a fost dovedit că ventilaţia adaptativă are efect benefic prin creşterea presarcinii la pacientul cu insuficienţă cardiacă semnificativă şi reducerea anomaliilor respiratorii [93] (clasa IV). Un studiu recent randomizat controlat placebo arată că folosirea ventilaţiei adaptative noninvazive îmbunătăţeşte funcţionarea diurnă şi parametrii cardiaci şi respiratori [94] (clasa II). Experienţa folosirii ventilaţiei adaptative, CPAP sau bi-level CPAP la pacienţii cu respiraţie tip Cheyne-Stokes datorate insuficienţei respiratorii centrale prin leziunea bulbului este limitată, şi nivelul de evidenţă este slab (nivel C).Tratamentul sindromului de hipoventilaţie în somnTratamentul presupune NIPPV cu bi-level PAP (bi-PAP, PAP variabil - VPAP), ventilaţie volumetrică noninvazivă, şi eventual ventilaţie invazivă sub controlul parametrilor respiratori nocturni [95] (clasa IV). CPAP nu este tratamentul recomandat pentru că efortul motor al respiraţiei este redus la aceşti pacienţi şi CPAP poate înrăutăţi tulburarea respiratorie. NIPPV poate reduce anomaliile somnului, creşte funcţia cognitivă şi poate alungi perioada de timp până când traheostomia este necesară [96,97] (clasa IV). Tratamentul acestui sindrom necesită implicarea unei echipe specializate şi necesită discutarea aspectelor etice ale management-ului pacientului legate în special de timpul şi necesitatea traheotomiei. (nivel C)Urmărirea pacientuluiDeşi nu există nici o dovadă privind modul în care se face urmărirea pacientului cu CPAP şi NIPPV noi recomandăm evaluare frecventă cu controlul aderenţei şi eficacitatea tratamentului (nivel C).Aspecte eticeTratamentul pacienţilor cu boli neurologice severe cum ar fi SLA şi MSA cu NIPPV prezintă probleme medicale şi etice care trebuie evaluate. Implicarea corectă a familiei şi pacientului şi folosirea tratamentului şi limitările acestuia trebuie discutate cu atenţie. Este important să se clarifice limitele tratamentului şi trebuie discutată oportunitatea acestuia, iniţierea şi oprirea lui. Apar adesea probleme etice importante cum ar fi când trebuie iniţiat, oprit sau dacă trebuie aplicată ventilaţia invazivă[63,98].Tratamentul medicalTratamentul somnolenţei diurne excesive în bolile neurologiceCâteva grupuri de pacienţi cu boli neurologice prezintă somnolenţă diurnă. Etiologia acestora poate fi secundară bolii de bază, medicaţiei (dopaminergice sau benzodiazepine), tulburări ale somnului cum ar fi apneea de somn, fenomene motorii nocturne, etc. La pacienţii la care aceşti factori nu pot fi modificaţi, modafinilul-un medicament care promovează trezirea, poate fi folosit. Modafinilul a fost introdus iniţial pentru tratamentul somnolenţei excesive diurne secundare narcolepsiei [99-104]. Serii de cazuri [105,106] şi studii clinice controlate dublu orb [107,108] sugerează că modafinilul reduce somnolenţa diurnă excesivă la pacienţii cu boală Parkinson (clasa IIB). Modafinilul a fost studiat în SLA [109], în depresia post AVC [110,111], însă nici un studiu clinic controlat nu a fost efectuat (clasa IV). În plus modafinilul a fost folosit pentru tratamentul hipersomnolenţei secundare OSAS fără boli neurologice concomitente [112]. Nu există studii care să evalueze dacă celelalte medicamente cu acţiune centrală precum metilfenidatul pot avea efecte similare.Alte tratamente ale tulburărilor somnului în bolile neurologiceTratamentul tulburărilor de somn în bolile neurodegenerative este adesea complex şi implică strategii terapeutice diferite. Tratamentul unor tulburări nocturne la pacienţii cu boală Parkinson poate înrăutăţi simptomele nocturne datorate altor cauze şi pot creşte EDS. Simptomele motorii din boala Parkinson pot fi tratate cu agonişti dopaminergici cu durată lungă de acţiune pentru a obţine o stimulare continuă a receptorilor dopaminergici în cursul nopţii; atât simptomele nocturne cât şi simptomele psihiatrice pot fi secundare acestui tratament şi astfel în ambele cazuri este necesară reducerea dozelor sau oprirea tratamentului. Din moment ce pacienţii cu taupatii prezintă diferite probleme ale somnului şi au deficite cognitive şi motorii severe evaluarea polisomnografică este necesară pentru evaluarea acestor simptome legate de somn. Acest lucru pune probleme clinice importante pentru că unele tulburări de somn cum ar fi RLS şi PLMS pot fi ameliorate cu agonişti dopaminergici şi alte tulburări cum ar fi insomnia şi EDS se pot ameliora prin reducerea medicaţiei dopaminergice (nivel C). Clonazepamul şi donepezilul probabil asociate cu melatonina au fost folosite pentru tratamentul RBD în serii de cazuri însă nu există studii controlate [28,113]. Pacienţii cu demenţă prezintă adesea anomalii ale ritmului circadian care se pot îmbunătăţi prin administrarea de melatonină şi sau fototerapie [114-131]. În cazuri selecţionate tratamentul cu hipnotice poate fi folosit dar nu există dovezi privind eficienţa lor şi în plus există riscul abuzului cronic sau al înrăutăţirii SBD. Pentru a ajunge la o concluzie este nevoie de studii controlate privind eficienţa unor noi intervenţii terapeutice.Recomandări1. Pacienţii cu boli neurologice prezintă adesea tulburări ale somnului semnificative care pot afecta atât somnul nocturn cât şi funcţionarea diurnă cu o creştere a morbidităţii cât şi a mortalităţii. Multe din aceste tulburări sunt tratabile şi de aceea o cunoaştere mai bună a acestora trebuie să îndrume clinicianul să le caute activ la pacienţii cu boli neurodegenerative, neuromusculare şi cerebrovasculare. Aceste recomandări nu sunt urmare a unor studii de gradul A sau B în acest domeniu.2. Polisomnografia reprezintă modalitatea minimă de diagnostic a celor mai comune tulburări de somn la pacienţii cu boli neurologice.3. La pacienţii cu tulburări motorii sau comportamentale nocturne este necesar un examen video-PSG/video-EEG-PSG.4. Poligrafia respiratorie are o sensibilitate şi specificitatea moderată pentru diagnosticul de OSAS, dar valoarea acesteia pentru diagnosticul SBD sau OSAS în boli neurologice nu a fost evaluat comparativ cu "gold-standard"-ul -PSG.5. Oximetria are o sensibilitate-specificitate mică pentru identificarea OSAS în bolile neurologice deoarece nu poate diferenţia între apneea centrală sau obstructivă şi este insuficientă în identificare stridorului. Este posibil ca oximetria să aibă un rol în screening-ul hipoventilaţiei din bolile neuromusculare şi să fie folositoare în controlul tratamentului cu CPAP.6. Pacienţii cu tulburări de respiraţie asociate somnului şi slăbiciune musculară şi/sau comorbidităţi cardiace sau pulmonare, pot prezenta un sindrom de hipoventilaţie în somn care se manifestă devreme în cursul evoluţiei prin creşterea CO(2), prin urmare PaCO(2) trebuie evaluată şi controlată în cursul înregistrării din timpul somnului.7. CPAP cu presiune fixă/CPAP autoajustat este cel mai eficient tratament al pacienţilor cu OSAS şi probabil este eficient şi în cazul pacienţilor cu OSAS concomitent cu boli neurologice. Este nevoie pentru evaluarea suplimentară a efectului CPAP la aceştia din urmă.8. Bi-level PAP/VPAP, NIPPV şi ventilaţia volumetrică sunt utile pentru sindromul de apnee centrală în somn, respiraţiile de tip Cheyne-Stokes şi hipoventilaţiei alveolare.9. Este nevoie evidentă pentru efectuarea unor studii viitoare care să se adreseze procedurilor diagnostice şi modalităţilor de tratament la pacienţii cu tulburări de somn şi patologie neurologică.Conflicte de intereseNu s-au raportat.BibliografieEste disponibilă la adresa:http://blacwell-synergy.com/doi/abs/10.1111/j.1468-1331.2007.01965.x-------