GHID din 16 septembrie 2010"PROTOCOL DE DIAGNOSTIC ŞI TRATAMENT PENTRU DERMATITA HERPETIFORMĂ (DH)"*) - Anexa 9
EMITENT
  • MINISTERUL SĂNĂTĂŢII
  • Publicat în  MONITORUL OFICIAL nr. 723 bis din 29 octombrie 2010



    __________ Notă *) Aprobat prin Ordinul nr. 1.218 din 16 septembrie 2010, publicat în Monitorul Oficial al României, Partea I, nr. nr. 723 din 29 octombrie 20101. Introducere1.1. DefiniţieBoală autoimună caracterizată:[] clinic prin erupţie veziculoasă şi pruriginoasă[] depozite granulare de IgA în dermul papilar[] asociere frecventă cu enteropatia glutenică[] determinism genetic- Asocieri cu alte afecţiuni autoimune:[] boli endocrine: afecţiuni tiroidiene, DZ insulino-dependent, boala Addison[] colagenoze: sindrom Sjogren, lupus eritematos sistemic[] boli cutanate: vitiligo, alopecia areata1.2. Importanţă medico-socială[] prevalenţa: 39 - 66 la 100 000 de locuitori[] debut la vârsta productivităţii maxime (40-50 de ani)[] predispoziţie genetică: 4,5-6,5 % din pacienţii cu DH au rude de grad I cu DH şi un procent mai mare cu enteropatie glutenică.2. Criterii de diagnostic2.1. Simptome şi semne clinice esenţiale[] erupţii polimorfe de vezicule, papule, eroziuni, cruste situate frecvent pe suprafeţele extensorii ale marilor articulaţii, scalp, faţă sau trunchi. Frecvent grupare herpetiformă a leziunilor.[] rar - eroziuni orale[] prurit intens[] enteropatia glutenică: diaree cronică, scădere ponderală (rar manifestă clinic, mai frecvent ocultă)2.2. Explorări diagnostice2.2.1. Minimale[] citodiagnostic Tzanck: absenţa celulelor acantolitice, frecvente neutrofile[] examen histopatologic: microabcese papilare cu neutrofile, bulă subepidermică[] imunofluorescenţa directă: depozite granulare cu IgA în papilele dermice2.2.2. Opţionale[] endoscopie cu biopsie jejunală: atrofia vilozităţilor intestinale[] ELISA: anticorpi serici pentru transglutaminaza epidermică (Ac- antiendomisium), anticorpi anti-gliadină, şi anti-reticulină[] investigaţii suplimentare în cazul suspiciunii unei malignităţi sau alte boli interne asociate2.3. PrognosticRisc crescut de a dezvolta un limfom, în special la pacienţii care nu respectă regimul fără gluten.3. Atitudine terapeutică3.1. Principii generale[] Este necesară internarea iniţială în spital pentru investigaţii, confirmarea diagnosticului şi evaluarea completă a bolii şi a asocierilor morbide posibile, iniţierea tratamentului.[] Ulterior boala poate fi urmărită şi în regim de internare de zi sau ambulatorObiective terapeutice:[] Remisiune completă[] Prevenirea recidivelor[] Evitarea efectelor secundare ale terapieiRegim fără gluten- are un efect tardiv asupra erupţiei, după luni sau ani de regim- permite reducerea dozelor de sulfone sau chiar renunţarea la medicaţieSulfone: Disulfone sau Dapsona - 200 mg/zi - 50 mg/zi- Contraindicaţii: deficit de glucozo-6-fosfat dehidrogenaza- Monitorizare: dozare iniţială de G-6-PDH, hemoleucograma săptămânal în prima lună, apoi la 2 săptămâni în următoarele 2 luni, ulterior la 3 luni.Sulfapiridina - 1 - 1,5 g/zi - la pacienţii care nu tolerează dapsona sau disulfone3.2. Dispensarizare (sarcinile medicului de familie)[] Dirijarea spre medicul dermatolog a cazurilor cu suspiciune clinică de DH[] Monitorizarea tratamentului ambulatoriu, a reacţiilor adverse ale tratamentului şi supravegherea regimului fără gluten[] Măsuri pentru (re)încadrarea bolnavului în profesie, familie şi societate._________